Kardiomiopati Restriktif

DEFINISI
Kardiomiopati Restriktif (Restrictive Cardiomyopathy) merupakan sekumpulan kelainan otot jantung dimana dinding ventrikel menjadi kaku, tetapi tidak selalu disertai dengan penebalan dinding ventrikel dan tidak selalu disertai dengan adanya tahanan pengisian darah yang normal.

Merupakan bentuk kardiomiopati yang paling jarang terjadi, yang memberikan banyak gambaran yang serupa dengan kardiomiopati hipertrofik.

PENYEBAB
Penyebabnya biasanya tidak diketahui.

Memiliki 2 tipe dasar:
1. Otot jantung secara bertahap digantikan oleh jaringan parut
2. Otot jantung disisipi oleh bahan abnormal seperti sel-sel darah putih.
Penyisipan lainnya bisa disebabkan oleh amiloidosis dan sarkoidosis.
Jika tubuh terlalu banyak mengandung zat besi, maka zat besi akan terkumpul di dalam otot jantung, seperti yang terjadi pada kelebihan zat besi (hemokromatosis).
Penyebabnya mungkin juga tumor yang menyerang jaringan jantung.
Karena jantung menahan/melawan pengisian darah, jumlah darah yang dipompakan akan mencukupi jika penderita dalam keadaan istirahat, tetapi tidak akan mencukupi jika penderita melakukan aktivitas.

GEJALA
Kardiomiopati restriktif menyebabkan gagal jantung yang disertai sesak nafas dan pembengkakan jaringan (edema).

Nyeri dada dan pingsan lebih jarang terjadi.
Sering ditemukan irama jantung abnormal dan palpitasi (jantung berdebar).

DIAGNOSA
Diagnosis terutama ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan fisik, EKG dan ekokardiogram.
MRI bisa memberikan keterangan tambahan mengenai struktur jantung.

Untuk memastikan diagnosis, biasanya perlu dilakukan kateterisasi jantung untuk mengukur tekanan dan biopsi otot jantung untuk menentukan bahan yang menyusup ke dalam otot jantung.



PENGOBATAN
Sebagian besar pengobatan masih belum memuaskan.
Misalnya diuretik, yang biasanya digunakan untuk terapi gagal jantung, dapat menyebabkan berkurangnya jumlah darah yang masuk ke dalam jantung dan memperburuk keadaan.
Obat-obatan yang dalam keadaan normal digunakan dalam gagal jantung untuk mengurangi beban kerja jantung, biasanya tidak akan membantu karena bisa terlalu banyak mengurangi tekanan darah.

Kadang-kadang penyebabnya dapat diobati untuk mencegah bertambah buruknya kerusakan jantung atau bahkan untuk memperbaikinya.
Misalnya memindahkan darah dalam selang waktu yang teratur, akan mengurangi pengendapan zat besi pada penderita kelebihan zat besi.
Pada penderita yang memiliki sarkoidosis bisa diberikan corticosteroid.

Sekitar 70% penderita akan meninggal dalam waktu 5 tahun setelah gejala-gejalanya timbul.